माइलोफाइब्रोसिस (MF) लाई माइलोफाइब्रोसिस भनिन्छ।यो निकै दुर्लभ रोग पनि हो ।र यसको pathogenesis को कारण थाहा छैन।सामान्य क्लिनिकल अभिव्यक्तिहरू किशोर रातो रक्त कोशिका र किशोर ग्रानुलोसाइटिक एनीमिया हुन् जसमा धेरै संख्यामा टियर ड्रप रातो रक्त कोशिकाहरू छन्।हड्डी मज्जा आकांक्षाले प्रायः सुख्खा आकांक्षा देखाउँछ, र प्लीहा प्रायः ओस्टियोस्क्लेरोसिसको फरक डिग्रीको साथ स्पष्ट रूपमा बढेको हुन्छ।
प्राइमरी माइलोफिब्रोसिस (PMF) हेमाटोपोएटिक स्टेम सेलहरूको क्लोनल माइलोप्रोलिफेरेटिव डिसअर्डर (MPD) हो।प्राथमिक माइलोफिब्रोसिसको उपचार मुख्यतया सहयोगी हुन्छ, रगत ट्रान्सफ्युजन सहित।थ्रोम्बोसाइटोसिसको लागि हाइड्रोक्स्युरिया दिन सकिन्छ।कम जोखिम, एसिम्प्टोमेटिक बिरामीहरू उपचार बिना अवलोकन गर्न सकिन्छ।
दुई अनियमित चरण III अध्ययनहरू (STUDY1 र 2) MF (प्राथमिक MF, पोस्ट-geniculocytosis MF, वा पोस्ट-प्राइमरी thrombocythemia MF) भएका बिरामीहरूमा प्रदर्शन गरिएको थियो।दुबै अध्ययनहरूमा, नामांकन गरिएका बिरामीहरूमा रिब पिंजराभन्दा कम्तिमा 5 सेन्टीमिटर तल स्पष्ट स्प्लेनोमेगाली थियो र अन्तर्राष्ट्रिय कार्य समूह सहमति मापदण्ड (IWG) अनुसार मध्यम (2 प्रोग्नोस्टिक कारकहरू) वा उच्च जोखिम (3 वा बढी पूर्वानुमान कारक) मा थिए।
रुक्सोलिटिनिबको प्रारम्भिक खुराक प्लेटलेट गणनामा आधारित हुन्छ।100 र 200 x 10^9/L को बीचमा प्लेटलेट गणना भएका बिरामीहरूका लागि 15 mg दैनिक दुई पटक र 200 x 10^9/L भन्दा बढी प्लेटलेट गणना भएका बिरामीहरूलाई दिनमा 20 mg।
100 र 125 x 10^9/L बीच प्लेटलेट गणना भएका बिरामीहरूलाई सहनशीलता र प्रभावकारिता अनुसार व्यक्तिगत खुराकहरू दिइयो, अधिकतम खुराक 20 mg दैनिक दुई पटक;75 र 100 x 10^9/L बीच प्लेटलेट गणना भएका बिरामीहरूका लागि, 10 मिलीग्राम दिनमा दुई पटक;र प्लेटलेट गणना 50 र 75 x 10^9/L भन्दा कम वा बराबर, प्रत्येक पटक 5mg मा दैनिक 2 पटक।
रुक्सोलिटिनिबएक मौखिक JAK1 र JAK2 tyrosine kinase अवरोधक हो जुन मध्यवर्ती वा उच्च-जोखिम माइलोफाइब्रोसिसको उपचारको लागि अगस्ट 2012 मा यूरोपीय संघमा स्वीकृत गरिएको छ, प्राथमिक माइलोफाइब्रोसिस, पोस्ट-जेनिकुलोसाइटोसिस माइलोफाइब्रोसिस र पोस्ट-प्राइमरी थ्रोम्बोसिथेमिया माइलोफाइब्रोसिस सहित।हाल, रुक्सोलिटिनिब जाकावी युरोपेली संघ, क्यानडा र धेरै एसियाली, ल्याटिन र दक्षिण अमेरिकी देशहरू सहित विश्वभरका ५० भन्दा बढी देशहरूमा स्वीकृत छ।