प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस (PMF) को लागि उपचार रणनीति जोखिम स्तरीकरण मा आधारित छ।PMF बिरामीहरूमा सम्बोधन गरिने विभिन्न प्रकारका क्लिनिकल अभिव्यक्तिहरू र मुद्दाहरूको कारणले गर्दा, उपचार रणनीतिहरूले बिरामीको रोग र क्लिनिकल आवश्यकताहरूलाई ध्यानमा राख्न आवश्यक छ।ठूलो प्लीहा भएका बिरामीहरूमा रुक्सोलिटिनिब (जाकावी/जाकाफी) को प्रारम्भिक उपचारले प्लीहामा उल्लेखनीय कमी देखायो र चालक उत्परिवर्तन स्थितिबाट स्वतन्त्र थियो।प्लीहाको कमीको ठूलो परिमाणले राम्रो रोगको निदानको सुझाव दिन्छ।क्लिनिकल रूपमा महत्त्वपूर्ण रोग नभएका कम जोखिम भएका बिरामीहरूमा, उनीहरूलाई प्रत्येक 3-6 महिनामा दोहोर्याइएको मूल्याङ्कनका साथ अवलोकन गर्न वा क्लिनिकल परीक्षणहरूमा प्रवेश गर्न सकिन्छ।रुक्सोलिटिनिबNCCN उपचार दिशानिर्देशहरू अनुसार, स्प्लेनोमेगाली र/वा क्लिनिकल रोग भएका कम- वा मध्यवर्ती-जोखिम-1 बिरामीहरूमा औषधि थेरापी सुरु गर्न सकिन्छ।
मध्यवर्ती-जोखिम-2 वा उच्च-जोखिमका बिरामीहरूको लागि, एलोजेनिक एचएससीटीलाई प्राथमिकता दिइन्छ।यदि प्रत्यारोपण उपलब्ध छैन भने, रुक्सोलिटिनिब (जाकावी/जाकाफी) लाई पहिलो-लाइन उपचार विकल्पको रूपमा वा क्लिनिकल परीक्षणहरूमा प्रवेश गर्न सिफारिस गरिन्छ।Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) विश्वव्यापी रूपमा हाल स्वीकृत औषधि हो जसले ओभरएक्टिभ JAK/STAT मार्ग, MF को रोगजननलाई लक्षित गर्दछ।न्यु इङ्गल्याण्ड जर्नल र ल्युकेमिया र लिम्फोमाको जर्नलमा प्रकाशित दुई अध्ययनहरूले सुझाव दिन्छ कि रक्सोलिटिनिब (जाकावी/जाकाफी) ले रोगलाई उल्लेखनीय रूपमा कम गर्न र पीएमएफ भएका बिरामीहरूमा जीवनको गुणस्तर सुधार गर्न सक्छ।मध्यवर्ती-जोखिम-2 र उच्च-जोखिम MF रोगीहरूमा, रक्सोलिटिनिब (जाकावी/जाकाफी) ले प्लीहलाई संकुचित गर्न, रोग सुधार गर्न, बाँच्नको लागि सुधार गर्न, र हड्डी मज्जा रोगविज्ञान सुधार गर्न, रोग व्यवस्थापनको प्राथमिक लक्ष्यहरू पूरा गर्न सक्षम थियो।
PMF सँग 0.5-1.5/100,000 को वार्षिक घटना सम्भाव्यता छ र सबै MPNs को सबैभन्दा खराब पूर्वानुमान छ।PMF माइलोफाइब्रोसिस र एक्स्ट्रामेडुलरी हेमाटोपोइसिस ​​द्वारा विशेषता हो।PMF मा, अस्थि मज्जा फाइब्रोब्लास्टहरू असामान्य क्लोनहरूबाट व्युत्पन्न हुँदैनन्।PMF भएका लगभग एक तिहाइ बिरामीहरूमा निदानको समयमा कुनै लक्षणहरू छैनन्।उजुरीहरूमा महत्त्वपूर्ण थकान, एनीमिया, पेट दुखाइ, प्रारम्भिक तृप्ति वा स्प्लेनोमेगालीको कारण पखाला, रक्तस्राव, तौल घट्ने, र परिधीय सूजन समावेश छ।रुक्सोलिटिनिब(Jakavi/Jakafi) लाई प्राथमिक माइलोफिब्रोसिस सहित मध्यवर्ती वा उच्च जोखिम माइलोफाइब्रोसिसको उपचारको लागि अगस्त 2012 मा अनुमोदन गरिएको थियो।यो औषधि हाल विश्वका ५० भन्दा बढी देशहरूमा उपलब्ध छ।